Pemphiguserkrankungen: aktuelle und zukünftige Therapiekonzepte

Zusammenfassung Pemphiguserkrankungen sind eine Gruppe organspezifischer Autoimmunerkrankungen, die durch die Produktion von Autoantikörpern gegen intraepidermale Adhäsionsmoleküle bzw. Strukturproteine der Haut und der hautnahen Schleimhäute verursacht werden. Klinisch zeigen sich je nach Krankheitsentität Blasen und Erosionen an Haut und/oder Schleimhäuten. Entsprechend der aktuellen AWMF(Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e. V.)-S2k-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der Pemphiguserkrankungen wird eine systemische immunsuppressive bzw. immunmodulierende Therapie empfohlen. Die Systemtherapie setzt sich aus initial hoch dosierten Kortikosteroiden und einem steroidsparenden adjuvanten Immunsuppressivum, meist Azathioprin oder Mycophenolat-Mofetil, zusammen. In der Leitlinie wird bereits bei mildem Pemphigus vulgaris sowie bei moderatem bzw. schwerem Pemphigus foliaceus die Behandlung mit dem monoklonalen B‑Zell-depletierenden Anti-CD20-Antikörper Rituximab empfohlen..

Medienart:

E-Artikel

Erscheinungsjahr:

2023

Erschienen:

2023

Enthalten in:

Zur Gesamtaufnahme - volume:74

Enthalten in:

Der Hautarzt - 74(2023), 12 vom: 30. Okt., Seite 915-926

Sprache:

Deutsch

Beteiligte Personen:

Kussini, Jacqueline [VerfasserIn]
Kaisers, Tabea [VerfasserIn]
Sequeira Santos, Antonio Manuel [VerfasserIn]
Eming, Rüdiger [VerfasserIn]
Didona, Dario [VerfasserIn]

Links:

Volltext [lizenzpflichtig]

Themen:

Autoantibodies
Autoimmune skin diseases
Blistering skin diseases
Corticosteroids
Immunosuppressive drugs

Anmerkungen:

© The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2023

doi:

10.1007/s00105-023-05246-y

funding:

Förderinstitution / Projekttitel:

PPN (Katalog-ID):

SPR053791320