Diagnostik und Therapie der hämophagozytischen Lymphohistiozytose
Zusammenfassung Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein hyperferritinämisches Hyperinflammationssyndrom. Die primäre hereditäre Form wird von der sekundären erworbenen Form unterschieden. Bei Erwachsenen ist in erster Linie die sekundäre Form anzutreffen. Häufige Trigger der sekundären HLH sind Infektionen, Malignome und Autoimmunerkrankungen. Die Symptomentrias persistierendes Fieber, Bi- oder Panzytopenie und Splenomegalie ist bei nahezu allen Patienten mit HLH anzutreffen. Die Diagnose HLH wird anhand der HLH-2004-Kriterien gestellt. Die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer HLH kann mithilfe des HScore ermittelt werden. Die HLH wird immunsuppressiv behandelt. Hochdosierte Kortikosteroide stellen den Grundpfeiler der Therapie dar. Darüber hinaus werden je nach Trigger Immunglobuline, Anakinra, Ruxolitinib oder Etoposid eingesetzt. Verlauf und Prognose hängen neben der frühzeitigen Einleitung der Therapie vom Trigger sowie dem Ansprechen auf die Behandlung ab..
| Medienart: |
E-Artikel |
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| Erscheinungsjahr: |
2023 |
|---|---|
| Erschienen: |
2023 |
| Enthalten in: |
Zur Gesamtaufnahme - volume:64 |
|---|---|
| Enthalten in: |
Der Internist - 64(2023), 11 vom: 19. Okt., Seite 1077-1084 |
| Sprache: |
Deutsch |
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| Beteiligte Personen: |
Eichenauer, Dennis A. [VerfasserIn] |
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| Links: |
Volltext [lizenzpflichtig] |
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| Themen: |
Autoimmune diseases |
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| Anmerkungen: |
© The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2023 |
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| doi: |
10.1007/s00108-023-01596-w |
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| funding: |
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| Förderinstitution / Projekttitel: |
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