Autoinflammatorische Syndrome
Zusammenfassung Das Konzept der Autoinflammation umfasst eine heterogene Gruppe monogenetischer und polygener Erkrankungen. Kennzeichnend ist eine übermäßige Aktivierung des angeborenen Immunsystems ohne antigenspezifische T‑Zellen oder Autoantikörperbildung. Periodische Fieberschübe und erhöhte serologische Entzündungszeichen sind charakteristisch. Zu den monogenetischen Erkrankungen zählen unter anderem das familiäre Mittelmeerfieber sowie das neu beschriebene VEXAS-Syndrom (VEXAS „vacuoles, E1 enzyme, X‑linked, autoinflammatory, somatic“). Zu den heterogenen Erkrankungen zählen unter anderem das Still-Syndrom und das seltene Schnitzler-Syndrom. Die Therapie zielt auf die Verhinderung der überschießenden Entzündungsreaktion ab, um langfristige Schäden, wie das Auftreten einer Amyloid-A(AA)-Amyloidose, zu vermeiden..
| Medienart: |
E-Artikel |
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| Erscheinungsjahr: |
2023 |
|---|---|
| Erschienen: |
2023 |
| Enthalten in: |
Zur Gesamtaufnahme - volume:82 |
|---|---|
| Enthalten in: |
Zeitschrift für Rheumatologie - 82(2023), 8 vom: 06. Sept., Seite 678-687 |
| Sprache: |
Deutsch |
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| Beteiligte Personen: |
Bonnekoh, Hanna [VerfasserIn] |
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| Links: |
Volltext [lizenzpflichtig] |
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| Themen: |
Autoinflammatory diseases |
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| Anmerkungen: |
© The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2023 |
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| doi: |
10.1007/s00393-023-01428-0 |
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| funding: |
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| Förderinstitution / Projekttitel: |
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| PPN (Katalog-ID): |
SPR053382226 |
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