Details der Publikation - Grundlagen der Diagnostik primärer Immunstörungen („inborn errors of immunity“)

Grundlagen der Diagnostik primärer Immunstörungen („inborn errors of immunity“)

Zusammenfassung Primäre Immunstörungen (engl. „inborn errors of immunity“ [IEI]) sind eine heterogene Gruppe von knapp 500 Erkrankungen, die durch eine angeborene Fehlfunktion des Immunsystems charakterisiert sind. Die große Mehrzahl der IEIs zählt zu den seltenen Erkrankungen, jedoch haben alle IEIs gemeinsam eine kumulative Prävalenz von 1:1200 bis 1:2000. Neben einer pathologischen Infektionsanfälligkeit können sich IEIs auch durch Lymphoproliferation, autoimmune oder autoinflammatorische Manifestationen präsentieren. Hier besteht oft eine Überlappung mit klassischen rheumatischen und inflammatorischen Krankheitsbildern. Daher ist eine Grundkenntnis der Krankheitsbilder und Diagnostik von IEIs auch für den praktisch tätigen Rheumatologen relevant..

Medienart:	E-Artikel

Erscheinungsjahr:	2023
Erschienen:	2023

Enthalten in:	Zur Gesamtaufnahme - volume:82
Enthalten in:	Zeitschrift für Rheumatologie - 82(2023), 4 vom: 20. Apr., Seite 285-297

Sprache:	Deutsch

Beteiligte Personen:	Geier, Christoph B. [VerfasserIn] Voll, Reinhard E. [VerfasserIn] Warnatz, Klaus [VerfasserIn]

Links:	Volltext [lizenzpflichtig]

BKL:	44.83$jRheumatologie$jOrthopädie
Themen:	Flow cytometry Immunodeficiency Infection susceptibility Rare diseases Rheumatology

RVK:	RVK Klassifikation ELIB24

Anmerkungen:	© The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2023

doi:	10.1007/s00393-023-01351-4

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Förderinstitution / Projekttitel:

PPN (Katalog-ID):	OLC2134831685

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Grundlagen der Diagnostik primärer Immunstörungen („inborn errors of immunity“)

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