B symptoms in unexplained mediastinal lymphadenopathy : Case report of a 72-year-old male patient with VEXAS syndrome

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The case of a 72-year-old male patient who presented to our centre for rare diseases with recurrent fever, night sweats and weight loss with initially confirmed mediastinal lymphadenopathy is reported. Investigation of lymph node material was unrevealing. As an additional finding, the patient had a myelodysplastic syndrome. VEXAS syndrome (vacuoles, E1 enzyme, X‑linked, autoinflammatory, somatic) could be confirmed on the basis of a bone marrow biopsy and genetic testing.

Medienart:

E-Artikel

Erscheinungsjahr:

2023

Erschienen:

2023

Enthalten in:

Zur Gesamtaufnahme - volume:64

Enthalten in:

Innere Medizin (Heidelberg, Germany) - 64(2023), 8 vom: 19. Aug., Seite 810-814

Sprache:

Deutsch

Weiterer Titel:

B-Symptomatik bei unklarer mediastinaler Lymphadenopathie : Fallbericht eines 72-jährigen Patienten mit VEXAS-Syndrom

Beteiligte Personen:

Ripke, A [VerfasserIn]
Münchau, A [VerfasserIn]
von Bubnoff, N [VerfasserIn]
Jendrek, S [VerfasserIn]
Kopelke, S [VerfasserIn]
Kümpers, C [VerfasserIn]
Parschke, P [VerfasserIn]
Schinke, S [VerfasserIn]
Khandanpour, C [VerfasserIn]

Links:

Volltext

Themen:

Autoinflammation
Azacitidine
Case Reports
English Abstract
Journal Article
Myelodysplastic syndrome
Recurrent fever
Review
UBA1

Anmerkungen:

Date Completed 25.07.2023

Date Revised 25.07.2023

published: Print-Electronic

Citation Status MEDLINE

doi:

10.1007/s00108-023-01543-9

funding:

Förderinstitution / Projekttitel:

PPN (Katalog-ID):

NLM358383633